Discussion

Les plagiocéphalies fonctionnelles sont très souvent associées à un torticolis congénital dont elles partagent les même facteurs de risque comme la primiparité, la prématurité, la position en siège et les grossesses gémellaires [7, 8, 14-16] mais elles sont également favorisées par la compression postérieure exercée au cours du décubitus dorsal pendant le sommeil. La primiparité et les grossesses gémellaires sont particulièrement associées aux plagiocéphalies fronto-occipitales et c’est dans ce groupe que l’on retrouve le plus fréquemment un torticolis. On constate au contraire que les platycéphalies sont plus souvent associées à une prématurité ou un accouchement par césarienne, souvent indiquée pour souffrance fœtale ou position en siège, et c’est dans ce groupe que le torticolis est le moins fréquent. Quel que soit le type de déformation du crâne, elle est toujours plus fréquente chez le garçon dans toutes les séries [9, 17] et la déformation survient plus volontiers chez des enfants peu actifs, avec une position préférentielle de la tête, et qui présentent un certain délai dans les acquisitions psychomotrices [9].

Il existe une association importante entre la présence d’un torticolis et la déformation oblique ovalaire du crâne responsable d’une plagiocéphalie frontale qui reste la déformation la plus fréquente. Le torticolis musculaire congénital est présent dans 64 % des plagiocéphalies frontales [4] et 63,6 % des torticolis musculaires congénitaux s’accompagnent d’une plagiocéphalie [18]. Dans notre série les plagiocéphalies fronto-occipitales sont associées à un torticolis musculaire sans nodule dans 68,5 % et dans la majorité des cas il s’agissait d’une rétraction musculaire. Au contraire, les torticolis musculaires avec un nodule du muscle sterno-cléido-mastoïdien sont moins souvent accompagnés d’une plagiocéphalie [18] et dans notre série, un seul enfant présentait une forme nodulaire de torticolis. Dans près d’un tiers des plagiocéphalies fronto-occipitales, une ténotomie musculaire du muscle sterno-cléido-mastoïdien a été nécessaire malgré le traitement physique. Il semble que dans ce type de déformation la rétraction fibreuse du muscle sterno-cléido-mastoïdien soit à l’origine de la déformation oblique ovalaire du crâne. Le muscle sterno-cléido-mastoïdien a une action directe sur la base du crâne par l’intermédiaire du V pétro-mastoïdien [19] et sa rétraction entraîne une traction permanente sur la base du crâne qui va se déformer dans les trois plans de l’espace [13]. Du côté de la traction musculaire, le rocher est abaissé, reculé et déplacé médialement, ce qui entraîne une contraction de la fosse crânienne postérieure avec bombement occipital du même côté (figure 4). Le déplacement du rocher controlatéral autour de l’axe central de la base du crâne entraîne à son tour une contraction de la fosse crânienne antérieure avec bombement frontal controlatérale à la traction musculaire. La contraction des fosses crâniennes sera compensée par une expansion de la fosse crânienne postérieure controlatérale avec un méplat occipital et une expansion de la fosse crânienne antérieure homolatérale avec méplat frontal. Au niveau du crâne la déformation architecturale est particulièrement visible au niveau de l’oreille qui suit le déplacement du rocher du côté de la traction (figure 5). La libération de cette rétraction musculaire par des méthodes physiques intensives à base d’étirements et d’assouplissements dans les plagiocéphalies fronto-occipitales doit être la plus précoce possible et en l’absence d’amélioration au-delà de 6 mois, une ténotomie musculaire avant l’acquisition définitive de la marche doit être discutée.

Figure 4. Déformation tridimensionnelle de la base du crâne dans les plagiocéphalies fronto-occipitales. La traction du muscle sterno-cléido-mastoïdien (1) déplace le rocher en arrière, en dedans et en bas responsable d’une contraction de la fosse crânienne postérieure du même côté avec bombement occipital. La fosse crânienne antérieure opposée est également contractée et déplacée vers le haut avec un bombement frontal. Du côté du méplat occipital et frontal (/) il existe une expansion (+++) compensatrice des fosses crâniennes. Les deux fosses temporales sont symétriques (après Captier et al. (13)).

Le torticolis musculaire congénital peut être également secondaire à une asymétrie de tonus avec déséquilibre musculaire [20]. Il s’agit d’un torticolis fonctionnel où l’enfant adopte une position préférentielle de confort avec une limitation des mouvements actifs et une inclinaison intermittente de la tête alors qu’à l’examen clinique, la mobilité passive est presque normale. À l’examen clinique on ne palpe pas de corde musculaire en revanche, on note une contraction tonique plus importante du muscle lorsqu’on bascule l’enfant en arrière, et la rotation de la tête peut être presque symétrique. Dans ce cas il n’y a pas de traction permanente sur le crâne ni de raccourcissement musculaire, mais la tête est comme « immobilisée » dans une position de confort en rotation controlatérale avec un appui occipital permanent asymétrique, responsable de la plagiocéphalie occipitale lorsque que l’enfant est toujours sur le dos. La compression postérieure de l’arrière du crâne entraîne un degré de brachycéphalie plus important que les plagiocéphalies fronto-occipitales alors que la base du crâne n’est pas asymétrique et la déformation frontale est absente ou non significative [13]. Les mesures posturales actives sont fondamentales dans les plagiocéphalies occipitales et il faut éviter l’appui prolongé du crâne toujours du même côté au cours des 6 premiers mois de vie [21, 22] et éventuellement proposer le décubitus latéral du côté de la bosse occipitale en calant bien l’enfant. Une rééducation neuromusculaire du torticolis sera associée lorsqu’il existe un déséquilibre musculaire qui peut être localisé aux muscles cervicaux ou parfois hémicorporel.

Figure 5. La déformation tridimensionnelle du crâne dans les plagiocéphalies fronto-occipitale se traduit par un déplacement de l’oreille en arrière, vers le bas et en dedans par rotation autour de l’axe vertébrale. Le front controlatéral au torticolis est bombé et surélevé.

En dehors d’un déséquilibre musculaire, l’examen musculaire est le plus souvent normal chez les enfants porteurs d’une platycéphalies. En revanche, on note une plus grande fréquence d’hypotonie axiale chez ces enfants qui sont souvent nés prématurés. Le décubitus dorsal exclusif renforce cette hypotonie axiale en retardant l’acquisition du tonus axial des muscles érecteurs et il existe un décalage dans l’acquisition de la tenue assise et de la marche [23, 24]. Pour Argenta [16] il s’agit d’une brachycéphalie postérieure plus ou moins asymétrique qui survient chez des enfants qui reposent en permanence sur leur dos. Le raccourcissement antéropostérieur et l’élargissement transversal du crâne sont parfois extrêmement sévères et leurs conséquences sur le développement ultérieur n’est pas connu. L’évolution à long terme de ses plagiocéphalies positionnelles constituerait un groupe à risque concernant l’apprentissage en âge scolaire [17]. Comme dans toutes les plagiocéphalies, les mesures posturales au moment du couchage doivent être instituées précocement : tête sur un oreiller, position gauche/droite alternée de la tête, et éventuellement décubitus latéral si la déformation du crâne est déjà constituée. Elles seront associées à une prise en charge psychomotrice globale de l’enfant pour stimuler l’acquisition du tonus axial et en absence d’amélioration ou de retard conséquent, un bilan neuropédiatrique devra être réalisé. Enfin il faut privilégier les jeux d’éveils sur le ventre au cours de la journée pour favoriser l’acquisition du tonus axial et lutter contre l’hypotonie axiale [15].

La découverte précoce dès le 2-3e mois d’une déformation du crâne doit faire rechercher par un examen précis l’existence d’un torticolis musculaire par rétraction ou déséquilibre musculaire. Bien qu’on puisse distinguer trois types de déformation du crâne avec chacun un profil musculaire propre auquel se surajoute la compression postérieure, il existe des formes de passage entre les différents mécanismes. Les plagiocéphalies avec fronto-occipitales sont essentiellement secondaires à une rétraction musculaire locale et notamment du muscle sterno-cléido-mastoïdien. Leur traitement sera centré sur la libération de cette rétraction qui pourra être chirurgicale en cas d’échec de la kinésithérapie. Les plagiocéphalies occipitales sont essentiellement dues à un problème postural par déséquilibre musculaire avec asymétrie de tonus et sont exacerbées par le décubitus dorsal. La rééducation neuromusculaire globale et les mesures posturales pour éviter l’appui postérieur prolongé entreprises précocement sont en général suffisantes. Dans les platycéphalies, la déformation est surtout marquée par une compression postérieure du crâne ainsi qu’une hypotonie axiale et un décalage psychomoteur. Le programme de rééducation sera centré dans ce cas sur la stimulation générale psychomotrice et l’acquisition du tonus axial en favorisant les jeux à plat ventre au cours des périodes d’éveil.